幼儿癫痫生酮饮食治疗-儿童 生酮

有靠谱的生酮食谱吗？拿来给孩子治疗癫痫的

生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、蛋白质和其他营养元素合适配比的饮食方案，起初是一种疗效确切的用于治疗儿童难治性癫痫的非药物疗法。但需要注意的是，生酮饮食需要在专业医生的指导下进行，并且需要根据孩子的具体情况进行个性化的调整。

以下是一个简单的生酮食谱示例，仅供参考：

● 早餐：鸡蛋、培根、蔬菜沙拉

● 午餐：烤鸡腿、蔬菜沙拉、橄榄油

● 晚餐：三文鱼、西兰花、橄榄油

需要注意的是，生酮饮食并不适合所有人，尤其是患有肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病等慢性疾病的人群。在开始生酮饮食之前，建议咨询专业医生的意见，并进行全面的身体检查和评估。此外，生酮饮食也需要严格的饮食控制和监测，以确保摄入足够的营养物质和维持身体的健康状态。

生酮饮食是什么

生酮饮食(ketogenic-diet，简称KD)是一个脂肪高比例、碳水化合物低比例，蛋白质和其他营养素合适的配方饮食。这一疗法上世纪用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史。

生酮饮食是从观察饥饿能减少癫痫发作而开始的。很早以前，Hippocrates用饥饿疗法来治疗癫痫，Bible提到饥饿疗法作为癫痫治疗的一种方法。

国际上普遍认为新型抗癫痫仅对30-40%的难治性癫痫儿童对有效(发作减少50%以上);而生酮饮食对50-80%的难治性癫痫儿童对有效，30%的儿童可减少90%的发作，10-20%的患者可完全控制发作，故其疗效类似或略高于当下任何一种新型抗癫痫药。通常接受饮食治疗的年龄是1-10岁，但不排除其他年龄患者试用。许多患者能减少抗癫痫药的应用，减少药物副作用，并能改善认知和行为障碍。

自从1921年生酮饮食被首次应用于癫痫治疗以来，它已被证明是一种有效的疗法。但随着新抗癫痫药的出现，人们对它的热情开始减低，然而近二十年来，尽管各种新型抗癫痫药的不断问世，人们发现这些药物并不能治愈所有的癫痫，难治性癫痫的比例始终在30%左右，于是生酮饮食作为一种有效的疗法又得到了人们的重视。

有些医生曾经认为:生酮饮食由于特殊的食物比例配置，较难坚持，但实际上当癫痫发作控制后，患者多能良好耐受。

有些医生把生酮饮食当作多种治疗无效后的最后选择，事实上当癫痫患者对两或三种抗癫痫药无反应的时候，生酮饮食就可以考虑适用了。对某些特殊癫痫发作的患者如:肌阵挛、失张力发作癫痫，生酮饮食可以作为首选疗法。而在很多药物治疗无效后，它确实还有效。有研究发现:即使在6种抗癫痫药物治疗无效的情况下，30%的患者在治疗1年后仍能减少90%的发作。

有些医生认为生酮饮食是一个高脂饮食，可能会引起高脂血症、心脏病和中风。实际上还没有发现增加心脏病和中风发病风险的证据。

哪些人适合生酮饮食？生酮饮食对癫痫有效吗？

在对患者的选择上，生酮饮食可有效治疗从婴儿期到成人的癫痫个体。

多年来，人们认为婴儿在维持酮体并保持生长需求上存在困难。因此，生酮饮食不被推荐给小于2岁的孩子。但最新案例报道表明生酮饮食在6周龄的婴儿中安全且有效。

事实上，目前已有初步证据表明小于2岁的孩子可能是启动生酮饮食的理想年龄人群。关于婴幼儿使用生酮饮食的特定指南已经在欧洲创建。

青少年和成人通常不被考虑为生酮饮食的候选人群，在这类人群中疗效数据有限。然而，从那之后，大量的研究表明饮食疗法在成人中取得相似的疗效。

传统上，生酮饮食被作为使用2种或2种以上抗癫痫药物无效的难治性癫痫的“最后治疗方法”。然而基于它的疗效，共识专家组强烈建议难治性癫痫应尽早考虑使用生酮饮食。

在调查报告中，共识专家组认为在平均使用2.6种抗癫痫药物失败后应使用生酮饮食。

生酮饮食的适应症

新修订指南的一大特点是对生酮饮食的适应症进行了分类。共识专家组认为有多种特定的疾病应在癫痫治疗病程的早期使用生酮饮食。

分类为60-70%有效率的疾病，至少有3篇发表论文（至少来自2个生酮中心）一致报道比“正常”生酮治疗（40-50%至少发作减少50%）高于20%的疗效改善。

共识专家组88%的成员强烈认为，以下7种特定疾病应在治疗的早期使用生酮饮食。

及早使用生酮饮食

葡萄糖转运子1缺乏综合征（Glut-1 DS）

丙酮酸脱氢酶缺乏症（PDHD）

肌阵挛-失张力癫痫

婴儿痉挛症

结节性硬化症

胃造口术管儿童

Dravet综合征

同样地，一些生酮饮食报道有效的适应症，但不清楚高于40-50%有效率，未特定归类到这个修订指南中作为“适应症”。

另外，单个中心或在一个出版物中报道高疗效的适应症，也未归类为这个修订共识的适应症。例如，有研究报道Lennox-Gastaut综合征中51%的患者发作减少50%以上，但这种疾病目前列在表2中作为疗效适度的癫痫疾病。

生酮饮食是两种独特大脑能量代谢疾病的首选疗法：Glut-1 DS和PDHD。

在Glut-1 DS中，葡萄糖通过血脑屏障转运受损，导致癫痫发作（多种类型），通常与发育迟缓和复杂的运动障碍有关。在PDHD中，丙酮酸不能代谢为乙酰辅酶A，导致线粒体疾病伴乳酸中毒、癫痫发作和严重的脑病。在这两种疾病中，生酮饮食提供酮体并绕过代谢缺陷，作为大脑发育的替代燃料。