微量元素铜铁在小脑沉积,导致手颤抖,如何治疗

癫会引起手抖是怎么回事-癫痫手颤怎么治疗

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肝豆状核变性?

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肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝,脑等器官而致病.

病因:

铜是人体所必须的微量元素,正常人每天从饮食摄入铜约5mg,仅2mg左右由肠道吸收入血.在血液中铜与白蛋白疏松地结合并运送至肝脏.在肝脏内大部分铜转与α2球蛋白结合成具有氧化酶活性的牢固的铜苎蛋白后再释入血液中,部分铜通过胆汁法经胆管排泄至肠道由粪便排出.再有微量铜从尿及汗液中排出体外.正常人血清铜中,约95%为铜苎蛋白,只有5%左右与白蛋白疏松地结合,在人体各脏器中也多以铜兰蛋白形式存在而发挥其正常生理功能.

肝脏在铜代谢中起重要作用,引起本病的生化缺陷至今尚未完全清楚,但肝脏内铜兰蛋白合成的减少及通过胆汁排铜的缺陷可能是其主要环节.本病铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜苎蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝,脑,角膜,肾等处为明显.过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病.

病理:

肝脏.体积缩小,外表及切面可见大小不等的结节,镜下示肝细胞变性,坏及萎缩,淋巴细胞浸润,胆小管增多,结缔组织增生等坏性肝硬化改变.

脑.以纹状体的壳核和苍白球受损最重,并可广泛累及大脑的灰质和白质,尾状核,丘脑,小脑及脊髓等中枢神经系统的各个部分.壳核和苍白球的体积缩小,软化及空腔形成.病变部位的神经细胞数目减少,退变,坏,神经胶制裁细胞大量增生,体积增大,严重者可见继发性脱髓鞘反应.

角膜.在其后弹力层的内皮上有棕黄或绿褐色素颗粒沉积,称K-F环.

本病大多在10~25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为:

一,神经系统症状:常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及,此外也可有扭转痉挛,舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开,智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作.

二,肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等.

三,角膜色素环(K-F环)角膜边缘可见宽约2~3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见.

四,肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及肾性佝偻病等.

五,溶血.可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血.

六,其它.骨质疏松,骨骼变形,病理性骨折等.

本病早期确诊,恰当治疗,可使预后大为改观,因此必而强调早期诊断.诊断要点:

一,多于青少年期起病.

二,有神经,精神,肝脏,K-F环等临床症状和体征.可疑病人,应在裂隙灯下检查角膜色素环,可为阳性,常可籍以诊断.对早期及症状不典型的病人,易于误诊,如手颤,无力,情绪易波动者可误认为神经症,应予警惕.对儿童期的肝病和原因不明反复发作的溶血,也应想到本病而进行深入的检查.

三,常有家族遗传史.在同胞中可发现类似病人或杂合子基因携带者,按常染色全隐性遗传方式,父母亲也是杂合子.对先证者的一级亲属均应进行相应检查(血清铜,铜苎蛋白,尿铜等),以及时发现和治疗症状前期病人和进行遗传咨询.

四,化验检查 1.血铜检查.血清铜总量降低(正常值14.13~17.27μmol/L),血清铜苎蛋白降低(正常值200~400mg/L),血清铜氧化酶降低(正常值0.2~0.532光密度).

2.尿液检查.尿铜排出量增高(正常值0.24~0.48mmol/24h).青霉胺负荷试验有助于诊断,尤适于症状前期及早期病人的检出,其做法是口服1g青霉胺(儿童量20mg/kg),观察当天24小时尿铜排泄量>16μmol(正常

3.肝功能异常,贫血,白血球及血小板减少.

五,颅脑CT检查.双侧豆状核区可见异常低密度影,尾状核头部,小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区,大脑皮层和小脑可示萎缩性改变.

六,电生理检查.脑电图可有节律不规则,低幅或高幅度慢波,痫性放电等.脑诱发电位,尤其是脑干听觉诱发电位多有异常,反映脑干部位组织和功能的受损.

七,组织微量铜测定.体外培养的皮肤成纤维细胞和肝,肾活检组织中含铜量增高.

本病须与震颤麻痹,舞蹈病,扭转痉挛,手足徐动症及肝性脑病等相鉴别.后者临床表现可与肝豆状核变性相似,但发病年龄较晚,伴原发肝病,无家族史铜代谢障碍的相应表现.

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如何治疗:

一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类,坚果类,巧克力,瘦肉,猪肝,羊肉等.禁用黾板,鳖甲,珍珠,牧蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.

二,使用剂驱钡(一)D-青霉胺.应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服.用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热,皮疹,关节疼痛,白细胞和血小板减少,蛋白尿,视神经炎等.长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎,红斑狼疮等.应并服VitB620mg,3/d.

(二)三乙基四胺.0.2~0.4g,3/d,对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.

(三)二巯基丙醇(BAL).2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10d一疗程.副作用有发热,皮疹,恶心,呕吐,粘膜烧灼感,注射局部硬结等,不宜久用.也可用二巯基丙酸钠,2.5~5mg/kg,以5%浓度的溶液肌注,1~2次/d,10次一疗程,或二巯基丁二酸钠,每次1~2g(成人),配成5%浓度溶液缓慢静注,10次一疗程.后两药作用与BAL相似,驱酮作用较BAL强,副作用较小.以上三种药物可间歇交替使用.

(四)硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.

二,对症治疗

(一)保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.

(二)针对锥体外系症状,可选用安坦2mg,3/d或东莨菪硷,0.2mg,3/d,口服.

(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.

本病应坚持终身治疗,如早期确诊,予以驱铜治疗,可防止肝脏和神经症状的发生,如已发生也可得到改善.未经治疗的病人多在症状发生后数年内亡.急性肝衰竭,门脉高压伴食道静脉曲张破裂出血和进行性脑功能障碍者,预后不良.

这个问题难度很大啊,我一时查不出来,症状不典型,检查也不完善,建议到大一点的医院去检查下

颞叶癫痫有什么危害呢

癫痫病的危害

1、癫痫危害身体健康主要表现为癫痫发作、头痛、头昏、心悸、气促、手颤、乏力等,癫痫发作的时候患者的行为有可能会造成意外伤害,如碰撞、摔倒等。

2、癫痫患者常有认知功能损害,主要表现为感知受损,注意力下降,记忆障碍,抽象概括、思维推理、计划判断、计算能力、词汇表达能力减退,癫痫病人身体痛苦吗,严重影响工作、学习和生活质量。

3、有很大一部分癫痫患者有明显的精神行为异常,多表现为抑郁、焦虑和其他情绪的改变,如癫痫人格、精神分裂症样精神病、神经症、智能衰退等。癫痫病人身体痛苦吗,抑郁是癫痫患者最常见的并发症,使患者的自杀率明显增加。

癫痫会影响寿命吗还是不能一概而论的,毕竟每个患者的具体情况存在区别。有些患者承受不了这么大的压力,经常会走向轻生的道路。而且当脑部受到了感染或是出现了其他并发症之后,同样会有存在一定的生命危险。意外伤害或是突发状态下致的几率也是存在的。

虽然癫痫病具有一定的致命性,但是并不意味着所有的患者都会遇到这样的高危状况。事实上发病初期病情并不严重,而且若是及时正确医治的话,不但疗效好,预后情况也很乐观。可见具体的发作类型乃至患者病情的不同严重程度,也会在一定程度上会影响到患者的寿命。

而且癫痫患者寿命有多长会受到很多因素的影响,发病类型不同危害程度也是存在区别的。如失神发作就不会危及到生命,但是一旦进入癫痫持续发作的状态,问题就严重了。长时间持续性的抽搐会让人体指征处于高危状态,若是此时不能及时急救处理,完全可能会丧失生命。

此外癫痫也存在一定的猝几率,不过这种情况大都会出现在20-40岁的男性患病群体中。因为平时的工作和生活压力比较大,身心长期处于高度疲劳的状态,加上平时抽烟酗酒等各种不良习惯的影响,就会突然性的亡。而且意外伤害、自杀或是各种并发症等,也存在一定的致命性。

什么年纪容易手抖?

很多老人有手颤的状况,大多数与血脂稠相关,有的因心脏不太好而造成的。可是小小年纪手颤是怎么回事呢?年轻人手抖更要引起重视,要诊断是静态数据手颤还是动态性手颤,无论哪一种全是与病症相关的。但是,也是有的年青人在心态猛烈动荡不安时,例如极端化的激动、焦虑不安等都是让手有颤动的状况,它是一切正常的。

手颤基本上能够分成静态数据与动态性型的颤动。静态数据指的是手释放压力没使力却会抖,动态性指的是有做随便姿势,如书写、挟菜、提包包时出现的发抖。

静态数据型发抖九成五以上是帕金森综合症,但这并不是老人的专利权,年轻形的帕金森综合症也占了5%的比例。

对于动态性型的发抖则可能由很多不一样原因导致。

年青人普遍动态手颤原因大概可分成:

1.独特病症

普遍的动态性型发抖意味着病症是本态性发抖(Essential tremor),这类病有一半以上的人有大家族病历,常常合拼手掌心多汗症,病发的高峰时段在普通高中前后左右。

较为少见的是威尔森氏症(Wilson’s disease)及多巴反映型肌力不全症(Dopa-responsive dystonia)。威尔森氏症病人人体新陈代谢铜的作用较弱,铜在脑内过多积累会造成神经元细胞损伤造成手颤;而多巴反映型肌力不全症的临床症状是肌肉张力出现异常,因而动、静态数据的手颤都是出现。

2.丘脑、脊髓变病

丘脑关键承担姿势融洽,因而丘脑自身或与丘脑有联络的结构出问题也会造成手颤。

可能的发病原因包含多发性硬化症、小脑萎缩症、缺氧性脑病变、脑中风等。

3.精神病、喘气药品造成的副作用

精神分裂症、躁郁症等精神类疾病病人应用的抗精神病药物好像锂盐、三环抗抑郁剂、血清素收购缓聚剂,这种药的副作用会造成手颤。

癫痫病治疗服药如帝拔癫也是有此副作用,除此之外,医治喘气的支气管扩张剂会刺激性中枢神经,使手颤变显著。

4.应用过多安定片、乙醇、

乙醇跟安定片会压抑感人的神经中枢系统,在服食过多的状况下,一旦没吃,神经中枢便会越来越活跃性造成发抖。而自身便是神经中枢系统兴奋药。

5.重金属中毒

身体积累过多的重金属超标,如汞、铅、砷、铋、锰等原素也会产生发抖。

6.中枢神经激动

甲状腺囊肿功能较为亢奋、低血糖、肾上腺雄性荷尔蒙提升、嗜铬细胞瘤、食用含咖啡碱饮品,或人体处于兴奋情况、情绪激动时,也非常容易出现

只发抖是不是癫痫

没有单纯的通过手颤就被诊断为癫痫的,孩子很可能不是癫痫。

小儿癫痫诊断标准建议参考