癫痫需要激素冲击治疗-癫需要冲激素吗

2024-11-25 12:56:47

病例分析—揭开“重叠”的迷雾

癫痫需要激素冲击治疗-癫需要冲激素吗

1.主诉：反复头晕，行走不稳2月。

2.现病史：患者于 2018年4月1日开始无明显诱因渐起头晕，头晕与体位改变无关，无明显天旋地转，不伴耳鸣，听力下降，每次发作数小时，症状间断出现，发作后遗留头晕沉重感，休息后可缓解。

于 2018年4月5日头晕症状加重，伴有恶心、呕吐，并出现行走不稳、复视、重影，但四肢肌力尚可，无麻木疼痛，遂于 2018年4月8日-5月3日至当地多家医院诊治，行头部CT平扫未见明显异常，考虑“眩晕症” ，予以改善循环、抗组胺代谢、高压氧和针灸治疗后，恶心呕吐症状消失，头晕程度较前减轻，但仍持续存在。

患者于 2018年5月7日至广西省某三甲医院，头部MRI结果示：1.左侧小脑半球异常信号灶，考虑肿瘤变，低级别胶质瘤可能性大，不除外炎变；2.颈髓内未见明显异常信号。诊断考虑左侧小脑异常信号性质待查，给予患者改善循环、营养神经等对症治疗，症状无明显好转。

遂于 2018年5月12日转至湖南省某省级医院神经外科，复查头部MRI结果示：左侧小脑半球异常信号，考虑肿瘤变，低级别胶质瘤可能，炎变待排。完善腰穿检查（2018.5.14）示：压力70mmH2O，常规、生化、三大染色结果均正常。为明确病变性质，神经外科建议患者开颅探查，但患者表示拒绝，于5月21日出院。

为求进一步诊治，患者于 2018年5月22日携外院资料至湘雅医院影像学联合门诊阅片（2018.5.22）：左小脑可见团片状混杂信号灶，以长T1长T2信号为主，增强后强化不明显，Flair序列呈高信号，DWI示病灶边缘呈稍高信号，考虑：炎变可能？血管变待排。患者为求进一步求治入住我院神经免疫亚专科病房。

患者自发病以来，精神一般，饮食、二便、睡眠尚可，无发热、盗汗，无抽搐，体重无明显下降。

3.既往史： 2018年3月因面部潮红水肿，在当地医院疑诊为“接触性皮炎”、“丹毒”，经抗病毒治疗后2天后水肿消退好转，余无特殊。

4.个人史：无特殊

5.婚育史：已婚，育有1子，其夫与子均体健。

6.家族史：无特殊。

一般情况：

慢容，浅表淋巴结无肿大，心肺腹（-），双下肢无水肿。

神经专科体查：

神志清楚，双瞳孔3mm等大等圆，对光反射灵敏，计算力、记忆力、定向力正常，双眼球朝各方向活动可，双眼粗大明显的水平性+垂直性眼震，鼻唇沟居中，口角无歪斜，悬雍垂居中，咽反射正常，伸舌居中，四肢肌力5级、肌张力正常，腱反射（++），病理征（-），双侧掌颌反射（+），浅深感觉系统未见明显异常，共济失调：双侧指鼻、轮替、跟膝胫实验（+）、左侧为甚，Romberg征阳性（睁眼+闭眼），脑膜刺激征（-）。

辅助检查：

1.风湿全套：补体C3 3627mg/L。

2.免疫全套：IgG 0.07g/L。

3.狼疮全套：抗核抗体1：80，颗粒型。

4.血沉：17mm/h，CRP：正常。PPD实验（-）。

5.ANA抗体谱、抗心磷脂抗体、血管炎三项、维生素、贫血四项：正常。

6.副肿瘤抗体、血尿轻链：正常。

7.肿瘤C12：糖类抗原72-4（CA72-4 ）：10.42U/mL。

8.甲功五项：甲状腺过氧化物酶抗体（A-TPO）:35.14IU/mL。

9.单纯疱疹病毒两型抗体：单纯疱疹病毒1抗体-IgG（+）。

10.腰穿：压力130mmH2O，常规、生化、三大染色、细胞学、免疫、副肿瘤、C12均正常。

11.腹部B超:胆囊多发息肉样变、胆囊炎。

12.妇科彩超:子宫及双附件未见明显异常。

13.肌电图(多发周围神经)、体感+视觉诱发电位:未见明显异常。

14.肺部CT+盆腔CT (平扫、增强):双肺CT未见异常改变,右附件区环形强化灶,多为生理卵泡。

15.颅脑MRI平扫+增强+ DWI+ MRA+ MRS\颈段脊髓MRI平扫+增强( 2018.5.28) : 左侧小脑半球可见不规则片状长-等T2长-等T1信号灶, Flair呈高-低混杂信号，DWI呈等-低混杂信号, ADC呈高低混杂信号,增强后其内可见条状强化灶。与右侧小脑半球正常脑组织MRS对比,左侧小脑半球病灶区MRS示NAA/Cr比值为0.74 , Cho/Cr比值为1.34 ,右侧小脑半球正常脑组织MRS示NAA/Cr比值为1.03 , Cho/Cr比值为1.02 ,病变区NAA峰减低、Cr峰减低、Cho峰稍增高,并可见Lac峰。

结论:

1.左侧小脑半球异常信号灶,肿瘤变?其他待排。

2.颈椎稍反曲，C4/5椎间盘稍向后突出。

1.定位定性：

定位：小脑+脑干。

定性：1.肿瘤性？2.炎性/脱髓鞘？3.血管性？4.感染性？

2.逐一分析：

① 肿瘤：病变部位在左侧小脑半球，MRS示有NAA峰下降、Cho峰升高，但影像学病变的占位效应不明显，与肿瘤的经典强化改变有差异，是否存在低级别胶质瘤等有待进一步排除。（待排除）

②感染：该患者无发热等感染相关的临床表现，血生化指标+两次腰穿结果正常，无明确感染依据，不提示感染。（不太支持）

③血管病：起病形式不像血管病，既往无血管病危险因素，辅助检查未提示血管病依据，无明确的血管炎依据。（不支持）

④炎症，包括有明确免疫抗体介导的炎症和非特异性炎症两大类。（重点考虑）

抗体介导的脱髓鞘/炎症：抗体介导的脱髓鞘疾病需要明确的阳性抗体，且患者临床表现需要与该抗体对应的临床症状相符。（待确定）

非感染性非肿瘤性炎症：缺乏明确的阳性抗体支持，又找不到感染或肿瘤依据，但仍考虑炎症可能性大时，可以考虑下此诊断。（待排除）

3.进一步检查：

①全身PET-CT（2018.6.1）：左侧小脑半球肿胀并其内散在片状密度减低区，糖代谢减低：良变可能性大。（排除了肿瘤）

②抗体筛查：

结果：

①血清NMDAR抗体（—）；脑脊液NMDAR抗体1：32 （＋＋＋）

②血清AQP4抗体1：10 （＋）；脑脊液AQP4抗体1：1 （＋）

③血清抗GD1b抗体-IgM （＋）；血清抗GM1抗体-IgM （＋）

但是这么多的抗体，哪一个是致病抗体呢？是单独致病还是联合致病呢？

4.逐一分析致病抗体：

①抗NMDAR？

自身免疫性脑炎：典型临床表现:精神行为异常、认知障碍、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、意识水平下降、自主植物神经功能障碍。虽CSF抗NMDAR抗体( +++ ) ,但缺乏临床表现。（不支持）

②抗AQP4？

视神经脊髓炎谱系疾病( NMOSD) :急性脑干综合征:临床表现:头晕、眼球震颤。影像学:四脑室+小脑病灶.中枢脱髓鞘抗体:血清+CSF抗AQP4抗体( + ) . 虽不是最典型的脑干病灶,但基本符合诊断标准。（较符合）

③抗GD1b？

神经节苷醋抗体介导的中枢或周围神经系统损害: 抗GD1b抗体介导的小脑炎:临床表现:周围神经系统完好无症状、体征, EMG正常.中枢神经系统小脑病变,共济失调、眼震明显。神经节苷酯抗体谱筛查:抗GD1b抗体( + ).抗GD1b抗体常累及外周导致感觉性共济失调型GBS，但可累及中枢，可导致垂直或水平眼震,少量报道。（有意义）

结论：

1.拟诊为免疫抗体介导的炎症。

2.抗AQP4抗体为致病抗体，抗GD1b抗体。也有参与。

1 . 住院期间给予患者大剂量激素冲击治疗:

甲强龙1000mg-500mg-240mg- 120mg静滴/每天,三天一减。

2.出院时改为后续长程免疫维持治疗:

强的松片60mg/每天,每两周减-一片 ,注意激素副作用。

经治疗患者的症状(头晕、行走不稳、复视)明显缓解;体查眼球震颤程度明显减轻,可下床行走,生活能自理。

3.出院后患者症状稳定、无复发和波动。头晕、行走不稳、复视症状已完全消失,。

坚持口服激素治疗,遵医嘱减量。

随访体查双眼仍有轻微眼震,双侧指鼻、跟膝胫试验较前稳准。

4.出院3个月后再次来我院( 2018.8.27 )复查: 头部MRI平扫+增强+ DWI+MRS、外送抗体检测(血清+脑脊液)。