那种失去肌肉控制能力,直到为止的病叫什么?

居家怎样治疗癫痫-居家妙招

渐冻人

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渐冻人-霍金“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

目录

基本简介

相关分类四肢侵犯

延髓肌肉麻痹

渐冻过程

临床表现

治疗方法物理治疗

全身水疗

护理方法营养护理

呼吸护理

安宁护理

其他相关运动神经元

不良影响

我国现状

影视作品

电脑辅助沟通工具基本简介

相关分类 四肢侵犯

延髓肌肉麻痹

渐冻过程

临床表现

治疗方法 物理治疗

全身水疗

护理方法 营养护理

呼吸护理

安宁护理

其他相关 运动神经元

不良影响

我国现状

影视作品电脑辅助沟通工具展开编辑本段基本简介

“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化,由于运动神经元控制着 渐冻人

使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。 “渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。

编辑本段相关分类

临床上症状大致可分为二型

四肢侵犯

1)以四肢侵犯开始:首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力,然后向他处蔓延,最后才产生呼吸衰竭。

延髓肌肉麻痹

2)以延髓肌肉麻痹开始:在四肢动作良好之时,就出现吞咽、讲话困难现象,很快地进展成呼吸衰竭。 医界对致病原因并不十分了解,百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有一部分是环境因素,如重金属中毒、铅中毒,不过百分之九十的病例都是原发性,也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因,是细胞内的麸胺酸无法代谢,堆积在运动神经元细胞内产生毒性,造成神经细胞的萎缩。

编辑本段渐冻过程

1.症状开始期:罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始, 渐冻人

无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。 2.工作困难期:已明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息,以免病情加重。并由复健科医师评估,提供必要复健,且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期:病程进入中期,手或脚,或手脚同时已有严重障碍,生活无法自理,可能也无法行走、穿衣、拿筷,且口齿不清。 4.吞咽困难期:进入中末期,四肢几乎完全无力,说话严重障碍,进食时容易呛到,有些需管灌喂食,否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸困难期:呼吸肌已受影响,呼吸困难,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护,有些则接受安宁团队的服务。[1]

编辑本段临床表现

一)根据病变部位轻重不同,可见两类症状: 1、上神经元的症状包括:精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。 2、下神经元的症状包括:肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐,容易疲劳等一般症状,慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。 二)根据开始的症状不同,可分为两种疾病发展模式: 1、以四肢侵犯开始:四肢肌肉由某处开始萎缩无力,然后向其它部位蔓延,最后才产生呼吸衰竭。 2、以延髓肌肉麻痹开始:在四肢运动还算良好时,就已经出现吞咽、讲话困难的症状,接着很快就进展为呼吸衰竭。

编辑本段治疗方法

还没有有效的治疗方式,成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法,即针对多种可能致病原因开展 渐冻人

综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括:抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。 核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole(Rilutek),临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命,它的作用主要是以延缓疾病的恶化,而不是根治ALS;此外,也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化,但是并不会延长病患生命。 其它许多有潜力的药物,包括治疗癫痫的药物、COX-2选择性抑制药物和辅脢等等都正在临床试验中。 1、抗谷氨酸药物包括 1)Riluzole(Rilutek,利鲁唑)每日100mg,是目前证实唯一有效的药物,虽然效果有限,但毕竟是药物有效治疗的开始。; 2)Lamotrigine; 3)支链氨基酸,包括L-亮氨酸、L-异亮氨酸、L-缬氨酸,主要是增强谷氨酸的氧化作用; 4)Gabapentin; 5)右旋甲氧甲基吗啡喃。后四种均需要更多的临床实验去评估疗效。 2、神经保护剂包括 1)维生素E;(2)Selegiline;(3)N-乙酰半胱氨酸;(4)DHA脱氢表雄甾酮。神经保护剂的神经保护作用均尚未证实。 3、神经生长和营养因子:类胰岛素生长因子-1。 对症治疗包括无创双相正压通气(BIPAP)、经皮内镜胃小肠造瘘(PEG)、黏液溶解剂、抗抑郁治疗、安眠药和日常生活护理。

物理治疗

维持较好的肌力与动作能力,并在身心舒适的状况下,保持日常生活功能的独立,以提升生活质量,彰显生命的光辉。 针对疼痛的情形,物理治疗师可利用各种热疗和电疗,如热敷、蜡疗、短波、雷射、超音波、经皮神经剌激等,或利用万能的双手帮他按摩做运动,都有缓解的效果,尤其是充满关怀的按摩,力道虽轻,但透过治疗师的触感判断,举凡缺氧、痉挛、紧绷而导致的肌肉筋骨关节疼痛均可立即解除。方便又实用。 肌肉逐渐无力,导致动作能力逐步下降是另一个常见而困扰的问题,这就不是被动等着按摩所能帮忙,必须自己主动采取行动才可以,抬抬手,踢踢脚,能走路就不要坐轮椅,能坐起,就不要躺床上,只要遵循治疗师的交待,不要勉强,不要太劳累,每天做一次全身伸展操,以保持筋骨灵活和肌肉力量,昨天能做的今天就照着复习一次,如此而已,简单又明了。 如果已有一部份功能丧失了,在尽量保持独立的原则下,也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙,例如,走不动了可以拐杖,甚至轮椅来代步,只是在什么状况之下,该用那种辅具,就需要治疗师的专业判断,以免太早使用,使用过度,而妨害自我功能的发挥,或太晚使用,使用不及而恶化了生理状况。

全身水疗

水疗,就是水中的康复运动治疗,水越深压力越大,对血液、淋巴回流有很大帮助,全身浸泡在水中时,温水可降低不正常的肌肉张力,水对身体提供良好的支持与保护,水中运动既安全又有效,水的浮力让体重大大减轻,虽然在陆地上不利于行,在水中却可以轻易的活动、行走,借着水的浮力来诱发肢体的活动,对比较有力气的肌肉,就可利用水的阻力给予适当的运动训练,对于重度病患可以利用一些浮具支持和保护,便可以自由自在的漂浮于水中; 按照病人的情况、需求、进度,给予不同程度的水中运动治疗,从简易到困难,由物理治疗师来设计。水疗首先要有良好的无障碍环境,适当的水温、室温,先由医师作出正确的诊断,物理治疗师给予评估后,按照病人的需求、进度、给予不同的水中运动治疗;全身水疗池以振兴复健医学中心而言,水疗池长11公尺,宽6.5公尺,深度由90公分-110公分,水疗池周边设有不锈钢扶手,水疗池两边各设有一组平行杠,可作水中站立、行走、训练或水中运动治疗用;并放置沉水式训练椅一张,可供患者在水中休息及水中运动训练用。池边加设自动升降移位器,便于使用轮椅患者由水疗池外移位到池内,地板防滑及坐式更衣淋浴均为必要之设施。

编辑本段护理方法

营养护理

1)嗅觉期:因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强,也可因情绪低落,忧郁而减弱。 患者:保持乐观进取,不吝请求。 医疗人员:运用一切有效沟通管道沟通。 营养对策:正常饮食,避免高Tryptophan饮食,如玉米。 营养目标:保持食欲。 2) 咀嚼期:患者因下颚舌头肌反射过强,以致无法有效咀嚼,更无法有效启始吞咽动作。 患者:与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。 医疗人员:运用有效肌肉松弛剂,止痛药。营养对策:增加液体饮食,加强饮食中脂肪及蛋白质比重。 营养目标:保持体重。 3)吞咽期: 患者因声门肌肉无力及协调性差,致极易造成吸入性肺炎。 患者:应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。 医疗人员:提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。 营养对策:全流质饮食,加强饮食中脂肪及蛋白质比重,及提高免疫力之特殊配方,手术前后几周之全静脉营养应被考虑。 营养目标:保持体重,预防感染。 4) 胃肠蠕动期: 患者因长时间卧床,饮水不足,细菌感染,易发生肠阻塞,便秘,腹泻。患者:应审慎考虑进行全静脉营养,家属应做好定时卫浴清洁。 医疗人员:提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据,应避免使用中枢性整肠药物,如Novamine。 营养对策:全流质食物,加强饮食中脂肪及蛋白质比重,及提高免疫力之特殊配方,间歇性居家之全静脉营养应被考虑。 营养目标:保持体重,预防感染,避免体液及电解质不平衡,补充稀有元素及维生素。

呼吸护理

运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯,通气与咳嗽都会受到影响,因此患者如果患有感冒时,产生痰液不易咳出,易使肺叶萎缩而导致肺炎。

安宁护理

一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患,事实上,安宁疗护只是一种理念与运动;对于任何疾病末期,只要是治愈性治疗已经尽力给予了,而仍有疼痛、呼吸困难,其它不适症状,需要提供缓和医学照顾,及心理与心灵帮助者,皆是安宁疗护之范围。 因此,运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中,已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要,以合乎安宁疗护之照顾精神。 也就是说,提供一个像家的环境,在亲友的陪伴照顾之外,医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复健科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等,一起来照顾病患,使其身心灵得着完全照顾,在各个病程发展中,使病患生命有质量、有尊严。

编辑本段其他相关

运动神经元

运动神经元是控制我们身体活动的神经细胞,可分为上运动神经元及下运动神经元;一般而言,在脑中的运动神经元称为上运动神经元,而在脑干及脊髓中的运动神经元称为下 运动神经元。脊髓中的下运动神经元控制身体的大部分,而脑干中的下运动神经元控制头、面和咽喉的肌肉。 上运动神经元对下运动神经元实施精细复杂的控制,使运动平稳、直接并有各种张力变化。下运动神经元与肌肉直接相连,发送运动信号给肌肉。

不良影响

一般当下运动神经元遭受侵蚀时,以肌肉萎缩的症状为主,通常出现在手掌、指尖的肌肉萎缩、虎口萎缩,慢慢地,恶化到肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭。 若上运动神经元也受到伤害,那么患者除了肢体无力外,还会因为肌肉张力的偏高,而变得容易痉挛、僵硬、反射增强,表现为患者走路时一跳一跳的,无法协调,有时患者的膝盖会一直抖个不停对于ALS来说,因为上、下运动神经元都在逐渐亡,所以通常这些症状会混合出现,既有肌肉无力和萎缩,又有肌肉强直和痉挛。

编辑本段我国现状

在中国,有20万“渐冻人”,实际上可能更多。 这是一种恶,正如它的名字一样,得病的人像被冰雪冻 著名“渐冻人”霍金教授

住一样,丧失任何行动能力,但这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。 今天是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。 不过,这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生,他们清晰地逼视着自己逐渐亡的全过程。 渐冻人症是运动神经元疾病的一种,学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),又因美国著名棒球明星Luo Gehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。 北京协和医院神经科主任崔丽英说,该病发病率为十万分之四,多发生在40岁以后,中国约有20万患者。 截止到2010年,近6年,在北京志愿者组织“融化渐冻的心”登记的3000例渐冻人中,浙江省有100例。 目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因,也没有办法治疗,患者的平均存活时间,只有3年。 得这种病最有名的要算英国人霍金,可惜这个科学家可以掌握宇宙起源的奥秘,但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯消失。[2] 2011年7月27日,全国首个“渐冻人救助服务示范基地”在北京大学第三医院神经内科挂牌成立。本次示范基地的成立,旨在联合多学科力量,建立有效的诊疗模式,同时呼吁政府、医学界、公众以及慈善机构加强对渐冻人的关注和帮扶。

编辑本段影视作品

《心星的泪光》是反映渐冻人生活的华语电视剧。剧中女主角小鹿的母亲便是因渐冻人症而过世,而小鹿也不幸遗传了母亲的病,正直花样年华时,却偶尔四肢无力,逐渐显露某些渐冻人症状。电视剧反应了渐冻人初期到中期的状态。剧中演员的表演很感人,很真切,可以藉此形象的了解渐冻人病发初、中期的身体和心理状态,以及周围亲友的呵护和医疗关照。 《心星的泪光》是近年来的偶像剧艺术佳品,演绎了一段以钢琴、星辰交织的悲伤而感人的爱情故事,既有感人肺腑的纯真爱情又具有青春励志的昂扬主题。该剧由央视、台湾杰迈及日本电通三方合作拍摄,已在海内外多个国家和地区播出,在各地播出时深获好评。 详情可浏览《心星的泪光》百度百科。

居家日常(16)维修的烦恼

居家过日子,常说是开门七件事:柴米油盐酱醋茶,其实还远远不够。

比如时下,家中各种设施的维修,家俱家电的损坏,有时远比那开门七件事,更加地令人头痛,让人生烦。

而且,真实的情形往往是,一处有坏损,八下的来凑热闹,可谓是此起彼伏,你方唱罢我登场,按不下葫芦瓢起来,完全是多米诺骨牌效应。以我这个资深老主妇的见识与经验,真得是百试不爽。

这不,离家半年多,刚刚安稳下,卫生间下水堵了,好不容易请人疏通好了,却发现淋浴房的管道漏水。还有那个叫DXD的智能马桶,一向属于问题多发的主,之前还算是小打小闹,这回省事了,率性不上水,直接罢工了。

这还不算,松下洗衣机也跟着出了故障,只能洗,却脱不了水。

还有那个扫地机器人,也不甘只做观众,工作起来高一声低一声的,仿佛有满肚子的牢骚。后来发展为间歇性癫痫,没走上几步,便犯病罢工。关掉电源,重启,走几步,再次犯病,狗一般瘫在地上。

还有,还有……。

平常日子,竟也被抹上了几分宿命的色彩。

没办法,只好一个一个的维修,一件一件的解决。

这就涉及到更令人头痛的主,售后服务。

一提到售后,我的火就不打一处来,特别是那个DXD智能马桶的售后,不仅弱爆了,简直是太差劲了。

自从买了他们家马桶,就三天两头出毛病,不是不上水,就是不能清洗,总之是各种的作。开始联系到售后,还通过视频了解下现状,再对症下药,或寄来相关配件,并让自己花钱找人来安装。

虽说心里有点不舒服,但总还可以接受。这次事大了,对接的师傅连视频都懒得接通,只让我拍录像发给他。

录像发过去,对方一会说是主板坏了,需要换主板,一会又说进水全总坏了,需要换进水全系统,总之,如此远程,又如此敷衍,能修好,才是见了鬼呢!

再说已经超过三年的保质期了,所有的配件和人工,都需要自己支付。如果一一换下来,累加的费用,估计换一个品牌的冲水马桶,是绰绰有余的。

气愤之下,我自行请人进行检测,没想到从58同城上请到的张师傅,不仅专业,还很负责。只见他用专业的工具反复检测了数遍,时间长达一个多小时,最后才给出了建议,问题太多,如果修,几乎所有的系统零件都要换,造价太高,实在划不来,建议还是放弃吧。

而且张师傅收费合理,忙活了半天,只收四十元。

得,也正合我意。三年多的来回扯皮拉锯,真是烦透了,当断则断吧!

很多的时候,一旦决定放弃,心情立马便轻松起来。所以说,来回纠结,是最负面的情绪了,几乎没有之一。

再说淋浴房漏水的问题。

经多角度检测,终于发现是蛇皮管惹得祸,这个简单,换条新蛇皮管就OK了。

临出门去买,先生决定把漏水的蛇皮管拧下来,作为参照物。

那得先关总水阀门吧。

于是去拧管道井阀门,半天,拧不动了,以为已关闭,便拆下蛇皮管,却惹下了大麻烦。

原来阀门根本没关上,管子拆下,水流如注,眼看着就要漫出卫生间了。

我忙给物业打电话,还好,对方没听完原由,就安排师傅持专用工具来关楼道的总阀门。

师傅说,这个阀门你们得换了它,质量不行,早就锈了,小区的大部分业主都换过了。

我说怎么物业客服没等我说完,就赶紧安排人来处理,原来是老问题了,应对自如。

老问题又是质量问题。这是个新小区,从上房至今,只有五、六年的时间,全小区管道井的阀门,差不多换了一遍了。

联想到之前下水道频频堵塞,皆因建房时设计的不合理,施工的粗糙,材料的劣质,开发商留下的隐患,何止一二。

说啥也没用,能修则修,不能修则换,别无他法。

一天之内,换了淋浴的蛇皮管,换了管道井的阀门,又买了新马桶。

花了钱,免去烦心。

下一步,还有洗衣机,和扫地机器人,还得继续修。

质量不过关,家居用品常修常换,其实是一种极大的浪费,更是一种极大的不环保。这不,淘汰下的马桶,毫无利用价值,只能是又多了一堆垃圾。

下午,我与先生把换下的那个叫DXD的智能马桶,送至垃圾场。一路上,看着那尊外观依然如新品般的家伙,心里不禁这么想着。

目前严重精神障碍信息系统中有哪些用户角色

目前严重精神障碍信息系统中有精神分裂症、分裂情感性障碍、持久的妄想性障碍(偏执性精神病)、双相(情感)障碍、癫痫所致精神障碍、精神发育迟滞伴发精神障碍六种用户角色。严重精神障碍管理治疗工作核心内容主要包括:患者筛查与诊断、贫困居家患者治疗补助、对2到5级危险行为的病人提供应急医疗处置和高风险患者随访技术指导、登记病人家属护理教育、项目管理技术指导培训、项目质控等。

有哪些家庭应备实惠又有用的好药?

家庭应备实惠又有用的好药,如百多邦(抗生素类药膏),用于伤口发炎、化脓等。如擦伤、破皮、毛囊炎等,很实惠。

如皮炎平(激素类药膏),用于过敏所致皮疹、皮炎。最好用是蚊虫叮咬后止痒、抑炎应用。

如美宝(治疗烫伤的药膏,芝麻过敏者不能用),用于烫伤,家庭烫伤很好用。。

“痰”:同样需排除是肺炎的情况。化痰药物以“吉诺通”备药为佳,因其可化痰同时帮助感冒后呼吸道纤毛恢复。注意家里面有消化道出血、孕妇禁用。

“喘”:感冒后常常咳嗽、喘的华商微友,可以备用一些顺尔宁。加上氨茶碱、酮替芬各一片,绝对是感冒后夜间咳嗽、喘气的对症良药。

“鼻塞流涕”:常用的有“麻黄碱滴鼻液”(心脏病患者慎用)、开瑞坦。这个可以备夜间鼻塞用下。

感冒:市面上的感冒药物多是“退热药”“抗粘液分泌药”“止咳药”合剂,部分内含“金刚烷胺”等抗病毒成分。而且其中剂量一般是安全的。可以选择一种家庭常用、用得习惯的备用。

利培酮的功效和作用是怎样的?

利培酮为苯丙异恶唑衍生物,是新一代的抗精神病药。与5-HT2受体和多巴胺D2受体有很高的亲和力。本品也能与α1受体结合,与H1受体和α2受体亲和力较低,不与胆碱能受体结合。本品是强有力的D2受体拮抗药,可以改善精神分裂症的阳性症状。

但它引起的运动功能抑制,以及强直性昏厥都要比经典的抗精神病药少。对中枢系统的5-HT和多巴胺拮抗作用的平衡可以减少发生锥体外系副作用的可能,并将其治疗作用扩展到精神分裂症的阴性症状和情感症状。

扩展资料:

利培酮口服吸收迅速、完全,其吸收不受食物影响,用药1小时后即达血药峰浓度,消除半衰期约为3小时,大多数患者在1天内达到稳态。

在体内部分代谢为9-羟利培酮,具有药理活性,其消除半衰期为24小时。本品大部分从肾脏排泄。老年患者和肾功能不全患者清除速度较慢。

百度百科-利培酮